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496.特殊的见面方式
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,但常以其中一种激素占优势。外生殖器可表现为女性,也可表现为男性,第二性征的发育往往随占优势的激素而定,因此Gn水平也可以正常。依据性腺的具体类型和位置,可分为:单侧性,一侧为卵睾,另一侧为卵巢或**;双侧型,两侧均为卵睾;分侧型,一侧为卵巢,另一侧为**。

    性激素合成缺陷

    主要是因为在类固醇激素的合成过程中,缺少细胞色素45017和17α-羟化酶17,20-碳链裂解酶,CY的缺乏会导致17-羟孕烯醇酮、17-羟孕酮、脱氢表雄酮、雄烯二酮合成的缺乏,最终导致睾酮和雌二醇的合成减少。临床表现多为男性假两性畸形,女性性幼稚;同时常伴有高血压、低血钾、肾上腺皮质增生等症状。

    低促性腺激素性腺功能减退症

    低Gn性腺功能减退症的主要成因是下丘脑病变和垂体病变。造成下丘脑病变的成因主要包括过度运动、神经性厌食、神经胶质瘤、浸润性疾病、GnRH类似物的使用、颅脑照射、外伤、特发性GnRH合成或分泌异常等;而造成垂体病变的原因主要包括:垂体占位性病变、颅咽管瘤、泌乳素瘤、生殖细胞瘤、其他肿瘤或囊肿、占位性病变术后、颅脑照射、垂体卒中、外伤等。但也有部分患者也可因性激素合成过多,使Gn合成被反馈性抑制。

    IHH

    IHH是一类由于下丘脑GnRH合成、释放或作用缺陷,导致垂体Gn和性腺性激素合成不足,青春期发育延迟或缺失、不育的一类疾病。根据是否合并嗅觉异常,IHH可分为两类:伴有嗅觉缺失或减退的卡尔曼综合征和嗅觉正常的IHH。

 

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