便又由白陶土色转变为淡黄色,这是由于血液中胆红素浓度过高,胆红素通过肠壁渗入到肠腔,使粪便着色所致。而尿色则随着黄疸的加重而变深,犹如红茶色。
体格检查可见腹部膨胀,肝脏肿大可在右季肋下扪及,表面光滑,质地坚硬。随病程进展,肝脏逐渐增大可达脐下,超越腹中线。几乎所有病例均有脾脏肿大,大者可达左季肋下数厘米。晚期腹壁静脉怒张,亦可出现腹水,多伴有门静脉高压症。
最初3个月患儿营养发育状态无明显变化,身长、体重与正常婴儿基本一致。部分患儿精神倦怠,动作反应较迟钝。3个月后体格发育明显缓慢,营养差,精神萎靡,贫血。因胆道梗阻,脂肪吸收障碍,出现脂溶性维生素缺乏的表现。如VitA缺乏的眼干,皮肤瘙痒,干燥,指甲凹陷等。当VitD缺乏时可能发生佝偻病,急性低钙发生时可出现抽搐。因VitK吸收差,肝功受损,凝血因子的合成受到障碍,而易引致出血倾向,可有鼻衄、皮肤黏膜出血等。未获得治疗的胆道闭锁患儿多数在1岁左右时,因肝硬化、门静脉高压症、肝昏迷而最终死于相关的并发症。
实验室检查
血清胆红素升高,特别以直接胆红素升高为主。血清胆红素可达80-350umol/L,血清胆红素多进行性缓慢升高。除胆红素增高外,2月后肝功往往表现不良。谷丙转氨酶及谷草转氨酶多增高,碱性磷酸酶全部病例均增高,并且随月龄的增加而增高。
约1/3的患儿有贫血,血清总蛋白一般在正常范围或减低,白球蛋白比例也多数降低。这些实验结果表明梗阻性黄疸肝功能有不同程度的损害。
482.新线索(4/7)